Brain on Fire
Brain on Fire atau Ensefalitis Reseptor Anti-NMDA (Anti-NMDA receptor encephalitis) adalah kondisi dimana otak membengkak / meradang disebabkan oleh antibodi. Berdasarkan medis, kondisi ini merupakan gangguan autoimun langka yang dipopulerkan oleh otobiografi dan film “Brain on Fire” dipicu oleh serangan pada reseptor NMDA. Penyakit ini terjadi ketika antibodi menyerang reseptor NMDA di otak, yang menyebabkan hilangnya memori, perubahan intelektual, kejang, dan kematian.
Penyakit autoimun dipicu oleh serangan pada salah satu reseptor neurotransmiter utama di otak, reseptor NMDA. Penyakit ini terjadi secara tak terduga ketika antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang reseptor NMDA di otak.
Sekitar setengah dari kasus berhubungan dengan tumor, paling sering teratoma ovarium. Pemicu lainnya adalah ensefalitis herpesviral, sedangkan penyebab pada kasus lain tidak jelas. Mekanisme yang mendasarinya adalah autoimun dengan target utama subunit GluN1 dari reseptor N-metil D-aspartat (NMDAR) di otak. Diagnosis biasanya didasarkan pada penemuan antibodi spesifik dalam cairan tulang belakang serebral. MRI otak seringkali normal. Kesalahan diagnosis sering terjadi.
Baca juga tentang Vakuola disini
Tanda dan Gejala Brain on Fire
Sebelum pengembangan kompleks gejala yang spesifik untuk ensefalitis reseptor anti-NMDA, orang mungkin mengalami gejala prodromal, termasuk sakit kepala, penyakit seperti flu, atau gejala yang mirip dengan infeksi saluran pernapasan atas. Gejala-gejala ini mungkin muncul selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan sebelum timbulnya penyakit. Di luar gejala prodromal, penyakit berkembang pada tingkat yang bervariasi, dan pasien dapat datang dengan berbagai gejala neurologis. Selama tahap awal penyakit, gejalanya sedikit berbeda antara anak-anak dan orang dewasa. Namun, perubahan perilaku adalah gejala pertama yang umum dalam kedua kelompok. Perubahan ini sering mencakup agitasi, paranoia, psikosis, dan perilaku kekerasan. Manifestasi pertama yang umum lainnya termasuk kejang dan gerakan aneh, sebagian besar dari bibir dan mulut, tetapi juga termasuk gerakan mengayuh dengan kaki atau gerakan tangan yang menyerupai bermain piano. Beberapa gejala lain yang khas selama timbulnya penyakit termasuk gangguan kognisi, defisit memori, dan masalah bicara (termasuk afasia, ketekunan atau bisu).
Diagnosa
Pertama dan terpenting adalah kecurigaan tingkat tinggi terutama pada orang dewasa muda yang menunjukkan perilaku abnormal serta ketidakstabilan otonom. Orang tersebut mungkin mengalami perubahan tingkat kewaspadaan dan kejang juga selama tahap awal penyakit. Pemeriksaan klinis lebih lanjut dapat mengungkapkan delusi dan halusinasi.
Pemeriksaan awal biasanya terdiri dari pemeriksaan klinis, MRI otak, EEG dan pungsi lumbal untuk analisis CSF. MRI otak mungkin menunjukkan kelainan pada lobus temporal dan frontal, tetapi hal itu terjadi pada kurang dari setengah kasus. Pemindaian FDG-PET otak dapat menunjukkan kelainan pada kasus-kasus ketika pemindaian MRI normal. EEG abnormal pada hampir 90% kasus dan biasanya menunjukkan aktivitas gelombang lambat umum atau fokal.
Baca juga tentang Fungsi dan Kegunaan Antangin
Analisis CSF sering menunjukkan perubahan inflamasi dengan peningkatan kadar sel darah putih, protein total dan adanya pita oligoklonal. Antibodi reseptor NMDA dapat dideteksi dalam serum dan/atau CSF. FDG-PET seluruh tubuh biasanya dilakukan sebagai bagian dari skrining tumor. Ultrasonografi ginekologi atau MRI panggul dapat dilakukan untuk mencari teratoma ovarium pada wanita. Kriteria diagnostik untuk kemungkinan dan pasti ensefalitis reseptor anti-NMDA telah diusulkan untuk memfasilitasi diagnosis pada tahap awal penyakit dan membantu memulai pengobatan dini.
Epidemiologi
Perkiraan jumlah kasus penyakit ini adalah 1,5 per juta orang per tahun. Menurut Proyek Ensefalitis California, penyakit ini memiliki insiden yang lebih tinggi daripada virus individu pada pasien yang lebih muda dari umur 30 tahun. Kasus terbesar pada tahun 2013 dialami oleh 577 orang dengan ensefalitis reseptor anti-NMDA dimana 81% diantaranya merupakan wanita.
Dalam peninjauan ini menemukan bahwa 394 dari 501 pasien (79%) membaik dalam waktu 24 bulan. 30 orang (6%) meninggal, dan sisanya mengalami defisit ringan hingga berat. Studi tersebut menyebutkan bahwa dari 38% mengalami tumor dan 94% dari mereka mengalami teratoma ovarium.
Masyarakat dan Budaya
Ensefalitis reseptor anti-NMDA diduga menjadi penyebab yang mendasari catatan sejarah kerasukan setan. Wartawan New York Post Susannah Cahalan menulis sebuah buku berjudul Brain on Fire: My Month of Madness tentang pengalamannya dengan penyakit tersebut. Ini kemudian dibuat menjadi film dengan nama yang sama. Gelandang bertahan Dallas Cowboys, Amobi Okoye menghabiskan 17 bulan berjuang melawan ensefalitis reseptor anti-NMDA. Selain tiga bulan dalam koma yang diinduksi secara medis, ia mengalami kesenjangan memori 145 hari. Dia kembali berlatih pada 23 Oktober 2014.
Dalam film Jepang berjudul The 8-Year Engagement, seorang wanita muda Jepang akhirnya mengalami koma karena ensefalitis reseptor Anti-NMDA. Knut, beruang kutub di Berlin Zoological Garden yang mati pada 19 Maret 2011, didiagnosis dengan ensefalitis reseptor anti-NMDA pada Agustus 2015. Ini adalah kasus pertama yang ditemukan pada hewan. Di Hannibal, Will Graham dipengaruhi oleh Reseptor NMDA atau Ensefalitis Antibodi, juga dikenal sebagai Ensefalitis Anti-NMDAR. Serial TV Something’s Killing Me menampilkan sebuah episode berjudul “Into Madness” yang menampilkan dua kasus penyakit tersebut.
Baca tentang berbagai fakta dunia klik disini!!
